הקדמה
מבוא
תפריט קישורים
כיתה י'
האדם כמכלול
קרדיולוגיה
המטולוגיה ומערכת הלימפה
פולמונולוגיה
מאמרים
מילות מפתח
סיכום
כיתה יא'
נפרולוגיה
נוירולוגיה
אנדוקרינולוגיה
מאמרים
מילות מפתח
סיכום
כיתה יב'
גניקולוגיה
גסטרואנטרולוגיה
אנטומיה
פיזיולוגיה
קליניקה
 הפרעות במערכת העיכול
 Reflux
 Ulcer
 Celiac disease
 מחלות זיהומיות של הכבד
 צהבת
רפואה מונעת
אורטופדיה
מאמרים
מילות מפתח
סיכום


מערכות בריאות לימודי בריאות ורפואה בחינוך העל - יסודי
דף הבית  | על האתר  | צור קשר
חפש

 

מחלת הצליאק (דַּגֶּנֶת, כָּרֶסֶת),   Celiac disease

 

 

סיפור מקרה
ר' ב', בת 17, התלוננה על כאבי בטן ממושכים, הרגשת נפיחות בבטן וריבוי יציאות רכות.
במהלך החודש האחרון היא איבדה כ-10% ממשקלה. לדבריה, היציאות הרכות שהיא סובלת
מהן מתגברות לאחר אכילת מוצרי חיטה כמו לחמים ופסטות. ר' ב' הופנתה לגסטרולוג.
במהלך תחקור של הרופא התברר כי לפני כשנתיים אובחנה אמה של ר' ב' כחולה במחלת  הצליאק. בבדיקות דם שנערכו לר' ב' התקבלו התוצאות האלה: רמות נמוכות של IgA , Anti TTG גבולי, אנמיה על רקע מחסור בברזל וחוסר בוויטמין B12. הרופא המליץ לר' ב' להימנע ממאכלים שמכילים גלוטן, והיא הופנתה לדיאטנית להתאמת תפריט.

תוך כדי קריאת סיפור המקרה, מומלץ לשים לב לפרטים שונים ולשאול שאלות, למשל:

1. אילו סימנים אובייקטיביים (סימנים) ואילו סימנים  סובייקטיביים (תסמינים,סימפטומים) הופיעו
אצל ר' ב'?
2. מהי אנמיה? האם יש סוגים שונים של אנמיה? מהם הסוגים?
3. מהי רמת הברזל הנורמלית בגוף? מהם מקורות הברזל  במזון?
4. מהו התפקיד של ויטמין B12 בגוף?
5. מהם IgA ו-Anti TTG?
6. מהי הדיאטה שהומלצה לר' ב'?
7. האם להיסטוריה משפחתית יש קשר להופעת מחלת הצליאק?

מבוא
צליאק היא מחלה אוטואימונית (מחלה אוטואימונית – מחלה הקשורה בפגיעה של מערכת החיסון במרכיבי גוף עצמיים) הפוגעת במעי הדק ונובעת מרגישות לגלוטן ולמוצריו. היא נגרמת עקב שילוב של נטייה גנטית וגורמים סביבתיים (דיאטה המכילה גלוטן). צליאק יכולה להופיע אצל בני כל הגילים, החל בתינוקות בשנה הראשונה לחייהם וכלה במבוגרים בני שמונים.
הסימנים והתסמינים של צליאק כוללים שלשולים כרוניים, נפיחות בבטן וכאבי בטן, ותיתכן גם עייפות מתמשכת  הנגרמת מחוסר ספיגה של מרכיבי מזון חיוניים במעי. אצל ילדים ייתכן לפעמים עיכוב בגדילה. הטיפול במחלה הוא בעיקר הימנעות מצריכת גלוטן ומוצריו.

אפידמיולוגיה
מחלת הצליאק נפוצה בעיקר אצל  אנשים ממוצא אירופאי, מה שמצביע על מעורבות תורשתית. השכיחות של צליאק במבוגרים ובילדים מגיעה לכדי אחוז אחד מן האוכלוסייה. בארצות-הברית  שיעור החולים בצליאק הוא כ-1:113 .
במרכז אפריקה ובמזרח אסיה המחלה נדירה, אולי בגלל חוסר בפקטורים הגנטיים הגורמים לנטייה למחלה. במחקרים שבוצעו בארצות הברית ובאירופה נמצא כי ככל שהקרבה הגנטית לחולים במחלה גדולה יותר,  הסיכוי לחלות במחלה עולה.
ידוע כי המחלה שכיחה יותר בקרב נשים מאשר בקרב גברים, וכן כי לקבוצות מסוימות סיכוי מוגבר לחלות במחלה: חולים בתסמונת דאון, חולים בתסמונת טרנר, וחולים בסוכרת מסוג 1 ובמחלות אוטואימוניות נוספות.
במחקר שבוצע בארץ ובדק נוכחות נוגדנים לצליאק בתורמי דם, נתגלתה שכיחות של 1:157 לפחות, וככל הנראה מדובר בתת-הערכה של שכיחות המחלה, כי לחלק מן החולים אין סימפטומים.

אטיולוגיה
מחלת הצליאק מתפתחת אצל אנשים בעלי נטייה גנטית למחלה, לאחר חשיפה לגלוטן. אכילת גלוטן גורמת לדלקת ברירית המעי הדק, הדלקת גורמת להרס הרירית, ובעקבות זאת לתת-ספיגה של מרכיבי מזון.
גלוטן הוא חלבון המורכב מגליאדין וגלוטונין. הוא מצוי בחיטה, שיפון, שעורה, שיבולת שועל, וכן בתוצרי מזון המכילים אותם.  בעבר נטו לחשוב כי אדם החולה בצליאק רגיש לגליאדין. מחקרים חדשים מעלים את הסברה כי אדם החולה בצליאק רגיש גם למרכיב השני של הגלוטן, הגלוטונין.
הרגישות לחלבון גלוטן מתבטאת בתגובת יתר של מערכת החיסון במעיים, אשר בחשיפה לגלוטן מזהה אותו כפולש זר שיש להתגונן מפניו, ולכן יוצרת תגובה מקומית דלקתית, ובכך גורמת לדלקתיות כרונית ולנזק לרירית המעיים.
גורמים סביבתיים רבים נקשרו לצליאק, כגון תרופות, כמו אינטרפרון אלפא, זיהומים במערכת העיכול הגורמים לעלייה בחדירות המעי, זיהומים חוזרים בווירוס הרוטה הגורם לשלשולים אצל תינוקות, ועיתוי מתן גלוטן בינקות. לאחרונה פורסמו הנחיות חדשות של משרד הבריאות בנושא הזנת תינוקות. הנחיות אלה ממליצות על חשיפה לגלוטן בגיל ארבעה עד שבעה חודשים, כשהתינוק עדיין יונק, ומסתמכות על המלצות האיגוד האירופאי לגסטרואנטרולוגיה ותזונה בילדים.

 סימנים ותסמינים
מחלת הצליאק מתבטאת בשתי צורות עיקריות: 
א. הצורה הקלסית – מופיעה בדרך כלל בקרב תינוקות עד גיל שנתיים, וכוללת את הסימנים האלה:
1. בטן תפוחה (מה שנתן למחלה את שמה הראשון בעברית: כרסת)
2. שרירי גוף רפויים
3. משקל נמוך בהשוואה לנורמה הגילית
ב. הצורה הלא-קלאסית – יכולה להופיע בכל גיל. אם בעבר רוב המאובחנים בצליאק היו ילדים עד גיל שנתיים, כיום מאבחנים יותר ויותר מבוגרים כרגישים לגלוטן. צורת המחלה הלא-קלסית מאופיינת בטווח סימנים וסימפטומים שמתבטאים בעוצמות שונות:  
1. במערכת העיכול – כאבי בטן כרוניים, שינויים בהרגלי יציאה (עצירות, שלשול)
2. בעור – פריחות
3. בשער – נשירת שער
4. בפה –  אפתות (פצעים)
5. במפרקים – כאבים
6. בדם – אנמיה עקב חוסר ספיגה של ברזל, של ויטמין B12 ושל חומצה פולית, שמתבטאת בעייפות כרונית וחיוורון
7. בדם – רמה גבוהה של נוגדנים ל-  TTG( (Tissue Transglutaminase
8. במערכת העצבים – תסמינים נוירולוגיים כמו דיכאון, כאבי-ראש, דמנציה, אפילפסיה ועוד

  
פתופיזיולוגיה
המעי הדק הוא החלק העיקרי של מערכת העיכול, ובו מתבצע  הפירוק הסופי של מולקולות אבות המזון לחלקיקים קטנים שיכולים  להיספג דרך דופן המעי הדק. אורכו של המעי הדק הוא כ-6 – 8 מטרים. הוא מתחיל בחלק הסופי של הקיבה, המכונה  Pylorus, ומסתיים במעי הגס.
המעי הדק מתחלק לשלושה חלקים עיקריים, הנבדלים זה מזה במבנה ההיסטולוגי שלהם ובתפקידם:  התריסריון –  Duodenum, המעי הדק האמצעי –  Jejunum, והמעי הדק הסופי – Ileum . רקמת המעי מותאמת לתפקידה על-ידי שלוחות  היוצרות מבנה מפותל של סיסים,  Villi, באורך של 0.5 – 1  מילימטרים, ושל סיסונים, Microvilli  . שלוחות אלה הן פיתולים של ממברנות תאי הרירית שמגדילות את שטח הפנים לספיגה.
לחולי צליאק גנים התורמים להפעלה  מוגברת של מערכת החיסון לגלוטן, המתבטאת ברגישות יתר לגליאדין, שהוא חלק ממולקולת הגלוטן. עקב הרגישות נוצרים נוגדנים נגד תצמיד של האנזים TTG  (טרנסגלוטמינאז הנמצא בתאי האפיתל של המעי הדק ) עם הגליאדין.  את הנוגדנים האלה אפשר לגלות  בבדיקת דם לסרולוגיה. 
נוגדנים אלה פוגעים בתאי האפיתל של המעי הדק:  נוצרת דלקת כרונית הגורמת להשטחת הסיסים (כפי שנראה בתמונה), להקטנת שטח הפנים, ולספיגה מופחתת של תרכובות מזון שונות, המתבטאת במגוון מצבים רפואיים, כדוגמת אנמיה מחוסר ברזל.

 דיאגנוזה
למחלת הצליאק יש התבטאויות רבות ושונות, לכן קשה לאבחן אותה. כמו כן, כיוון שהתסמינים של המחלה משותפים להפרעות אחרות, קשה להגיע לאבחנה מבדלת טובה. האבחנה מתבצעת לרוב על סמך אינטגרציה בין כמה גורמים:
1. הסיפור המשפחתי, שבמהלכו מבררים אם ישנם בני משפחה החולים בצליאק.
2. בדיקות דם סרולוגיות לקביעת הרמות של נוגדנים נגד אנזים TTG  (טרנסגלוטמינאז), שרמתו בדם גבוהה.
3. ביצוע גסטרוסקופיה ולקיחת ביופסיה מהמעי. בדיקה זו היא בדיקה אבחנתית, שבמהלכה נלקחת דגימה של מספר תאים מהחלק המרוחק של התריסריון. התאים נבחנים דרך מיקרוסקופ כדי לבדוק אם יש בהם שינויים פתולוגים בהשוואה למבנה רקמת המעי של אדם בריא.
4. העמסת גלוטן: כאשר תוצאות הבדיקות אינן מובהקות, מבצעים מבחןChallenge    לגלוטן. מבחן זה כולל העמסת גלוטן בארוחה אחת ביום במשך 2 – 6 שבועות. זמן זה דרוש כיוון שהדלקת ברקמה מתפתחת בהדרגתיות, וסימניה מתפתחים לאורך זמן בהתאם לצריכת הגלוטן על-ידי הנבדק. אמצעי האבחנה הזה מאפשר זיהוי מדויק של כמעט 100% מהמקרים. התגובה הקלינית להעמסת הגלוטן בנוסף להיעלמות הנוגדנים מעידה על קיום המחלה.

טיפול
1. הימנעות מוחלטת מצריכת גלוטן: דיאטה נטולת גלוטן היא הטיפול העיקרי במחלה. לשם כך נהוג להפנות את החולים לדיאטנית קלינית, שתמליץ להם על תפריט המכיל תחליפי גלוטן. תחליפים אלה מבוססים בדרך כלל על אורז, קמח תירס, תפוחי אדמה ועוד.
2. טיפול  בחוסרים הנובעים מהמחלה: כיוון שהמחלה היא חוסר ספיגה של מרכיבי המזון, חולים רבים זקוקים לתוספי מזון של ברזל, חומצה פולית, וויטמינים מקבוצת D וB12-.
3. מתן סטרואידים (תרופות המדכאות את המערכת החיסונית) להפחתת עוצמת הדלקת:  בדרך כלל אין נוהגים לטפל בדלקת עצמה, כיוון שלרוב עם הפסקת צריכת הגלוטן, היא חולפת. עם זאת, במקרים קשים, שבהם הדלקת אינה חולפת למרות משטר הדיאטה, לעתים משום שאין מקפידים עליה בצורה מספקת, נותנים סטרואידים, המפחיתים את עוצמת הדלקת.
4. הסרת הרקמה הפגועה בניתוח: בטיפול זה נוקטים במקרים חמורים ביותר, שבהם נראה הרס מסיבי של רקמת מעי.


סיבוכים
הקטנת זמן החשיפה לגלוטן מקטינה ואפילו יכולה למנוע הופעת סיבוכים חמורים.
לפי נתונים המבוססים על מחקרים אפידמיולוגיים, מעריכים שכאשר הסימנים של המחלה מופיעים בגיל צעיר, והמטופל עובר לתזונה נטולת גלוטן, הסיבוכים נמנעים. אבל כאשר המחלה היא א-סימפטומטית או לא טיפוסית, וקשה לאבחן אותה, הטיפול נדחה, וכאשר החשיפה לגלוטן נמשכת תקופה ארוכה, הסיכון להתפתחות סיבוכים עולה.
הסיבוכים הנפוצים ביותר הם אלה:
1. אנמיה מחוסר ברזל, ויטמין B12 וחומצה פולית.
2.  אוסטיאופורוזיס (ירידה בצפיפות העצם) והתגברות הנטייה לשברים עקב חוסר ספיגה של ויטמין D.
3. חוסר גדילה, קומה נמוכה  ורזון יתר עקב חוסר ספיגה של מזון.
4. אלרגיה: במקרים מסוימים יכולה להתפתח אי סבילות ללקטוז (סוכר החלב) ואלרגיה למזונות נוספים כדוגמת אורז וסויה, שנעלמת לרוב כאשר נמנעים מצריכת גלוטן. 


מניעה
1. הימנעות מוחלטת מצריכת גלוטן תימנע את הופעת הסימנים של המחלה.
2. ביצוע בדיקות סקר לרגישות לגלוטן באוכלוסייה א-סימפטומטית למחלה: נבדקים שמתגלים אצלם נוגדנים לTTG-  יכולים להימנע מצריכה של מזונות מכילי גלוטן ובכך להפחית או למנוע לחלוטין את התפתחות הדלקת במעי המובילה למחלה.

 

  __________________________________________________________

 

מקורות:
1. תמונות – ויקיפדיה, הערכים celiac ומעי דק.
2. Harrison’s principles of internal medicine, 17th ed. , הערך הפרעות בספיגה.
3. ברקוב, ר. בירס, מ. פלטשר, א. מרק – המדריך הרפואי השלם, ע' 536.
4. http://www.immunology.org.il/%D7%9B%D7%A8%D7%A1%D7%AA-%D7%A6%D7%9C%D7%99%D7%90%D7%A7/
5. http://www.celiac.org.il/TipOftheIceberg.asp

6. http://www.themedical.co.il/Article.aspx?itemID=2606

7. http://www.wikirefua.org.il/index.php/%D7%A0%D7%95%D7%92%D7%93%D7%A0%D7%99%D7%9D_%D7%9C%D7%98%D7%A8%D7%A0%D7%A1%D7%92%D7%9C%D7%95%D7%98%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%90%D7%96%D7%94_%D7%A8%D7%A7%D7%9E%D7%AA%D7%99%D7%AA_%D7%91%D7%A6%D7%9C%D7%99%D7%90%D7%A7_-_Anti_tissue_transglutaminase_antibodies_in_celiac

 

 

 

 

גרסה להדפסה גרסה להדפסה                                                          

כל הזכויות שמורות במשרד החינוך למינהל למדע ולטכנולוגיה בשיתוף מרכז פדגוגי טכנולוגי (מפ"ט) עמל
האתר תוכנת ע"י GoNet Software Solutions
ראו תנאי שימוש