הקדמה
מבוא
תפריט קישורים
כיתה י'
האדם כמכלול
קרדיולוגיה
המטולוגיה ומערכת הלימפה
פולמונולוגיה
מאמרים
מילות מפתח
סיכום
כיתה יא'
נפרולוגיה
נוירולוגיה
אנדוקרינולוגיה
מבוא
אנטומיה
פיזיולוגיה
קליניקה
 הקדמה
 בלוטת יותרת המוח
 בלוטת התריס
 בלוטת יותרת הכליה
 בלוטת הלבלב
רפואה מונעת
מונחים באנדוקרינולוגיה
מאמרים
מילות מפתח
סיכום
כיתה יב'
גניקולוגיה
גסטרואנטרולוגיה
אורטופדיה
מאמרים
מילות מפתח
סיכום


מערכות בריאות לימודי בריאות ורפואה בחינוך העל - יסודי
דף הבית  | על האתר  | צור קשר
חפש

בלוטת ההיפופיזה Hypophysis

עודף בהורמון הגדילה : ענקות ואקרומגליה
Acromegalia and Gigantism

סיפור מקרה
ג.ד. בן 55 הגיע לרופא בליווי אשתו. מזה כשנה, הוא שם לב שהנעליים לוחצות לו, והוא נאלץ להחליפן למספר גדול יותר. גם טבעת הנישואים אותה ענד מאז התחתן לוחצת עליו ביותר. לדברי אשתו, גם מראה פניו של ג.ד. השתנה. אפו גדל, והלסת שלו נהייתה בולטת יותר. כדי להדגים את השינוי, שולפת אשתו של ג.ד.תמונה שלו מלפני מספר שנים, והרופא אכן נוכח בשינוי ניכר בתווי פניו. הרופא החליט לשלוח את ג.ד. לבדיקת דם להעמסת סוכר (שתייה מרובה בזמן קצר של סוכר רב המומס במים). הבדיקה הראתה תוצאות חריגות (באופן נורמלי הורמון הגדילה מדוכא תחת העמסת סוכר). ולאחריה נשלח ג.ד. לבדיקת MRI של המוח, בה התגלה גוש קטן בבלוטת יותרת המוח – ההיפופיזה. הרופא הסביר לג.ד. שהוא סובל מאקרומגליה, וככל הנראה הטיפול המומלץ לו הוא ניתוח.

מהן הבעיות העיקריות של החולה?
אלו שאלות עולות מקריאת סיפור המקרה?
הצעה לשאלות אפשריות:
1. אבחן בין סימנים אובייקטיביים (סימנים) לבין סימנים  סובייקטיביים (סימפטומים).
1. אלו בדיקות יאשרו  שג.ד. סובל  מאקרומגליה ?
2. מדוע נערכה בדיקת העמסת סוכר?
* התלמידים יוסיפו שאלות נוספות.

מבוא
אקרומגליה וענקות (gigantism) הן תוצאות דומות של מחלה אחת – עודף בהורמון הגדילה ((Growth hormone בשלבים שונים של החיים.
ענקות gigantism מתפתחת כאשר העודף בהורמון הגדילה מופיע לפני סיום תקופת הצמיחה וההתבגרות, כאשר לוחיות הגדילה בעצמות עדיין פעילות, ואילו אקרומגליה Acromegalia מופיעה כאשר העודף בהורמון הגדילה מתחיל בחיים הבוגרים, והיא אינה קשורה תמיד בגובה גבוה במיוחד אלא להתארכות קצות הגוף.

פתופיזיולוגיה

המחלות ענקות ואקרומגליה נובעות מעודף הפרשה של הורמון הגדילה. הורמון הגדילה, בדומה להורמונים אחרים רבים, מופרש מבלוטת ההיפופיזה (בלוטת יותרת המוח), המחוברת אל המוח בגבעול, ומונחת מאחורי הכיאזמה האופטית, על בליטה גרמית בגולגולת המכונה "האוכף הטורקי".
הורמון זה מופרש בעקבות הורמון מעורר אחר המופרש מההיפותלמוס –האחראי על הפרשת הורמונים רבים מההיפופיזה. הורמון הגדילה משפיע על איברים ורקמות רבות, בצורות מגוונות ושונות. ההורמון המווסת הנכון המופרש ע"י ההיפותלמוס הוא:
ההורמון המגרה את התאים המייצרים את הורמון הגדילה בהיפופיזה –- GHRHHormoneHormone Releasing Growth
גידול בהיפופיזה המכונה אדנומה הוא הסיבה הנפוצה ביותר להפרשת יתר של הורמון גדילה, אם כי סיבות אחרות קיימות גם הן.
צמיחתו של אדם לגובה תלויה בגדילתם של עצמותיו. העצמות גדלות ע"י התארכות באזור סחוסי הקרוב לקצה, ומכונה "לוחית הגדילה" , או "הלוחית האפיפיזיאלית" (Epiphyseal plate). כאשר אדם הגיע לשיא גובהו, נעלמת לוחית הגדילה, וצמיחת העצמות נפסקת. צמיחת העצמות תלויה בהורמון הגדילה, ולכן ההשפעה של ההורמון על העצמות תלויה במצב של לוחית הגדילה. בילדים, כאשר העצמות עדיין גדלות, עודף של הורמון גדילה יגרום לצמיחה לגובה מהירה ורבה – "ענקות". במבוגרים לא תתרחש צמיחה לגבוה, ולכן, בניגוד לצפוי, לא נראה בהכרח קומה גבוהה במבוגרים עם הפרשת יתר של הורמון גדילה אלא התארכות חלקים בקצות הגוף.

סימנים וסימפטומים

נבחין בין הפרשת יתר של ההורמון בגיל המבוגר – אקרומגליה, לבין הפרשה בגיל הצעיר – ענקות: 
1. באקרומגליה ,בגיל המבוגר בהפרשת יתר של ההורמון- תהיה צמיחה של הרקמות בכפות הידיים (הטבעות יהיו קטנות מדי לאצבעות, למשל), וכפות הרגליים (עם שינוי במידת הנעל). נראה צמיחה של הלסת והתבלטות של גשר האף, וייוצר מראה פנים אופייני. השינוי איטי מאוד, ולעיתים כדאי היעזר בתמונות ישנות של החולה לבחינת שינויים במראה פניו. בנוסף, ייתכן ותופיע סוכרת ויתר לחץ דם.
2. בענקות, בגיל הילדות וההתבגרות, נראה צמיחה מהירה לגובה. גובהם של ילדים שיוותרו ללא טיפול יכול לעבור בהרבה את שני המטרים!

דיאגנוזה
האבחנה של אקרמוגליה נעשית בדרך כלל באיחור רב, לעיתים לאחר מספר שנים. הסימנים הלא ספציפיים וההתקדמות האיטית של המחלה מקשים לזהות את המחלה בשלב מוקדם. הורמון הגדילה עצמו מופרש בגוף באופן פולסטיבי (כלומר, בפולסים ולא ברמה קבועה ויציבה). לכן, מדידה של הורמון הגדילה ישירות לא עוזרת לאבחנה של הפרשה בעודף שלו. הורמון הגדילה משפיע בגוף גם בתיווך חומר אחר, הקרוי 1- IGF, שאת רמתו בדם ניתן לבדוק.
(IGF-I=Insulin like Growth Factor 1 מכונה גם סומטומדין C. חומר זה מיוצר בהשפעת הורמון גדילה בעיקר בכבד, אולם מיוצר כמעט בכל רקמה בגוף בהשפעת הורמון הגדילה ובאמצעותו מועברים המסרים המשרים את פעולת הורמון הגדילה. I-IGF באמצעות היזון חוזר שלילי משפיע על הפרשת הורמון גדילה. רמה גבוהה של I-IGF  מעכבת הפרשת הורמון הגדילה. רמת I-IGF יורדת בצום, תת תזונה ומחלה כרונית.)
הבדיקה האבחנתית הראשונית לעודף בהורמון הגדילה היא בדיקת העמסת סוכר. רמות סוכר גבוהות בדם מדכאות את הפרשתו של הורמון הגדילה באופן תקין. לכן, לאחר מתן כמויות רבות של סוכר לנבדק (העמסת סוכר), נצפה לראות רמה נמוכה של הורמון הגדילה בדם.  אם גם לאחר ההעמסה נצפה בכמות גדולה של הורמון הגדילה בבדיקה, סביר מאוד שהחולה סובל מאקרומגליה. במידה וקיים חשד שמקור הפרשת היתר של ההורמון נובע מאדנומה (גידול קטן שאינו סרטני) בהיפופיזה, ניתן לבצע בדיקות הדמייה, ובעיקר MRI, כדי למצוא את הגידול הבעייתי.

טיפול

1. ניתוח כריתה של החלק המפריש בהיפופיזה בהפרשת מוגברת של הורמון הגדילה , במידה ומדובר באדנומה ניתן לכרות אותה בניתוח, וכך להחזיר את פעילות הבלוטה למצב תקין ונורמאלי. במקרים חריגים אפשר לטפל בקרינה במקום ניתוח.
2. טיפול תרופתי נעשה במידה ולא מוצאים מקור להפרשת היתר של הורמון הגדילה. בגופנו קיימים מספר חומרים המעכבים את הפרשת ופעולת הורמון הגדילה: שני החשובים שבחומרים אלו הם דופמין וסומטוסטטין. לכן, טיפול תרופתי יכללו חומרים הפועלים באופן דומה לחומרים אלו (אגוניסטים).

סיבוכים

1. באקרומגליה קיים סיכון גבוה להתפתחות של סוכרת ומחלות לב וכלי דם.
2. הורמון הגדילה משפיע גם על גדילת שריר הלב, ועלול לגרום להגדלת יתר של חדר שמאל, המובילה לאורך זמן לאי ספיקת לב.
3.  ייתכן גם הופעת הפרעות קצב וקרדיומיופתיה (מחלת שריר הלב).
4. הורמון הגדילה גורם להופעת פוליפים (גידולים קטנים) במעי הגס, שעלולים להתפתח לגידולים סרטניים.
5. הפרעות בשינה נפוצות בגלל הגדלה של הרקמות באזור הלוע החוסמות את דרכי האוויר בשינה.

מקורות

1. Nelson Essentials Of pediatrics, 5th edition
2. Harrison's principles of internal meidicne 17th edition
3. Wikipedia
סיכום מצויין – פרופ' צבי צדיק, יו"ר רשות המחקר, מרכז רפואי קפלן ומרפאה אנדוקרינית ילדים ומתבגרים:
4. http://www1.amalnet.k12.il/taybe/profession/nersing/nursing1/briut_c/%xhfuD7%90%D7%A7%D7%A8%D7%95%D7%9E%D7%92%D7%9C%D7%99%D7%94.doc
5. גוגל - העמותה הישראלית להפרעות יותרת המוח
2. מחסור בהורמון גדילה
  Growth Hormone Deficiency

סיפור מקרה

דוד, ילד בן עשר, תמיד היה נמוך לגילו. בשנתיים האחרונות הפער מחבריו רק הלך וגדל. אימו לקחה אותו לביקור אצל הרופא. בבדיקת הגובה והשוואתו לעקומות הגדילה גילה הרופא שגובהו של דוד נמוך מאחוזון 5% בגובה (אחוזון 5 משמעו ש -  95% מהאוכלוסייה המתאימה בגיל גבוהים מגובה זה. מצב זה משמש סמן לקומה נמוכה). הרופא החליט לשלוח את דוד לבדיקה של מתן אינסולין, בחשד לחסר בהורמון גדילה.

מהן הבעיות העיקריות של החולה?
אלו שאלות עולות מקריאת סיפור המקרה?
הצעה לשאלות אפשריות:
       1 . מהו הגובה  המצופה מילד בן עשר לפי עקומת הגדילה?
2.האם קיים קשר בין גובה ההורים וגובה הילד, הסבר.
3. מדוע נשלח דוד לבדיקה של מתן אינסולין?
      4.ערוך השוואה בין עודף בהורמון הגדילה ובחוסר הורמון הגדילה.

מבוא
מה הוא מחסור בהורמון גדילה? כפי שראינו בתיאור מחלת האקרומגליה, הורמון הגדילה אחראי לגדילתם של רקמות שונות בגוף ולצמיחתן של העצמות. מחסור בהורמון גדילה בגיל הילדות יכול להוביל לקומה נמוכה, עם תסמינים נוספים שיתוארו בהמשך.

אפדימיולוגיה
ננסות בעקבות מחסור בהורמון גדילה מופיעה אצל ילד אחד לכל 8,000 לערך.

פתופיזיולוגיה

קיימות מספר סיבות למחסור בהורמון גדילה בגיל הילדות:
1. הסיבה הראשונית והנפוצה היא הפרשה פחותה של ההורמון מבלוטת ההיפופיזה בגלל תזונה לא מספקת, בעיות תורשתיות, זיהום, גידול הפוגע בבלוטה ועוד.
2. הורמון הגדילה משפיע על תאים בגוף באמצעות התקשרותו לקולטנים מיוחדים בתאים, בדומה לשאר ההורמונים. פגם בקולטן יכול להוביל למצב דמוי חוסר בהורמון גדילה. בגוף יהיו רמות תקינות של ההורמון, אך הוא לא ישפיע את פעילותו הרצויה על הרקמות ותאי הגוף. מצב זה נקרא "ננסות לרון" (Laron dwarfism). המחלה נקראת על שם צבי לרון, חוקר ישראלי שגילה אותה לראשונה.
3. מכיוון שהפרשת הורמון הגדילה נעשית באמצעות עירור מההיפותלמוס, גם בעיות   
          בהיפותלמוס יכולות להשפיע ולהפריע להפרשת הורמון הגדילה.


סימנים וסימפטומים
הסימנים העיקריים של מחסור בהורמון גדילה הם קומה נמוכה, קול גבוה, איברי מין קטנים מהרגיל, עלייה בכמות השומן בגוף, ונטייה להיפוגליקמיה (רמות סוכר נמוכות בדם). (זאת מכיוון שהשפעת הורמון הגדילה מתבטאת בשינוע חומצות שומן להפקת אנרגיה ולעלייה ברמת הגלוקוז בדם).
אבחנה
1. האבחנה נעשית באופן ראשוני על ידי מדידת גובהו של הילד, והשוואתו לעקומות הגדילה המתאימות לגילו. במידה והילד נמוך ביותר באופן יחסי, אפשר לערוך בדיקות נוספות.
2.  ירידה של רמות הסוכר בדם גוררת הפרשה של הורמון הגדילה. לכן, נותנים לנבדק אינסולין, המוריד את רמות הסוכר בדם, ומודדים את הורמון הגדילה. במצב תקין, נצפה לערכים גבוהים של ההורמון. בחוסר, נוכל לראות כמויות קטנות בלבד של הורמון הגדילה.
3. בבדיקות הדמייה (MRI) של בלוטת ההיפופיזה ניתן לגלות פגיעות בבלוטה שייתכן שגרמו להפרשה פחותה של ההורמון.
טיפול
1. הטיפול בחוסר אמיתי של ההורמון הוא מתן חיצוני של הורמון גדילה סינטטי (שהוכן במעבדה). במקרים כאלו, ישלימו הילדים הסובלים מחוסר בהורמון להשלים את צמיחתם לגובה. מסתבר שמתן של הורמון גדילה יכול לסייע גם בצמיחה לגובה של ילדים הסובלים מבעיות אחרות, שאינן קשורות להורמון, והם יצליחו "לפצות" על העיכוב בגדילה באמצעותו.
2. במקרים בהם הבעיה נובעת מהפרעה בקולטן של הורמון הגדילה, טיפול בהורמון לא יוכל לעזור (גם אם ניתן כמויות רבות של ההורמון, אין קליטה שלו בקולטן המתאים בתאים), ולכן נותנים תרופות אחרות, כמו IGF-1, שמשפיעים באופן דומה להורמון הגדילה.

מקורות

1. Nelson Essentials Of pediatrics, 5th edition
2. Harrison's principles of internal meidicne 17th edition
3. wikipedia
4. http://www.novonordisk.co.il/documents/article_page/document/GH_Public_Disease_GHD.asp


 

גרסה להדפסה גרסה להדפסה                                                          

כל הזכויות שמורות במשרד החינוך למינהל למדע ולטכנולוגיה בשיתוף מרכז פדגוגי טכנולוגי (מפ"ט) עמל
האתר תוכנת ע"י GoNet Software Solutions
ראו תנאי שימוש