הקדמה
מבוא
תפריט קישורים
כיתה י'
האדם כמכלול
קרדיולוגיה
המטולוגיה ומערכת הלימפה
מבוא
אנטומיה
פיזיולוגיה
קרישת הדם
קבוצות הדם
קליניקה
 אנמיה
 טרומבוציטופניה
 לוקמיה
 לימפומה
 מונונוקליאוזיס זיהומית
 פוליציטמיה
רפואה מונעת
מונחים בהמטולוגיה
פולמונולוגיה
מאמרים
מילות מפתח
סיכום
כיתה יא'
נפרולוגיה
נוירולוגיה
אנדוקרינולוגיה
מאמרים
מילות מפתח
סיכום
כיתה יב'
גניקולוגיה
גסטרואנטרולוגיה
אורטופדיה
מאמרים
מילות מפתח
סיכום


מערכות בריאות לימודי בריאות ורפואה בחינוך העל - יסודי
דף הבית  | על האתר  | צור קשר
חפש

 

  

פוליציטמיה Polycythemia 
 

סיפור מקרה

ענת בת 50, הגיעה לרופא. במבט ראשוני, ראה הרופא שפניה של ענת אדומות מאוד.
ענת התלוננה על טשטוש בראייה שהופיע לאחרונה, על גירוד בעור, והזעה בלילה.
בתשובה לשאלות הרופא ציינה ענת שלא עישנה מעולם, ולא יצאה מגבולות הארץ בזמן האחרון.
בבדיקה גופנית מישש הרופא טחול מוגדל ביותר, ובמדידת לחץ דם נמדדו ערכים של  140/90. הרופא שלח את ענת לבדיקת דם, ובה נמצאו ערכי המוגלובין של 17.5 מ"ג לד"ל
(ערך נורמלי לגבר: עד 16 מ"ג לד"ל).
בבדיקת רמת רוויון החמצן בדם נמצאו ערכים תקינים. בבדיקה של רמת ההורמון אריתרופויאטין בדם נמצאו ערכים נמוכים מהנורמה.
הרופא הסיק שענת כנראה סובלת ממחלה הנקראת פוליציטמיה ורה Polycythemia vera,
והטיפול, לפחות בשלב הראשוני, כולל הקזות דם לעיתים מזומנות.

בעיותיה של ענת:         
1. פנים אדומות             
2. טשטוש ראייה                                             
3. גירוד בעור                        סימנים סובייקטיביים
4. הזעה בלילה         
5. טחול מוגדל   
                                  
6. לחץ-דם 140/90
7. המוגלובין 17.5 מ"ג                           סימנים אובייקטיביים
8. רמות הורמון אירטרופואיטין נמוכים 

השאלות העולות מקריאת סיפור המקרה:
1. מהם הערכים התקינים של: לחץ דם, רמת המוגלובין בדם, רמת האריטרוציטים בדם, סטורציה בדם, אריטרופויטין בדם?
2. מהו תהליך היווצרות האריטרוציטים?
3. מהו תפקיד האריטרופואטין בתהליך ייצור האריטרוציטים?
4. מהו ההמטוקריט? מדוע יש רמה גבוהה של המטוקריט במצב של פוליציטמיה?
• ניתן להוסיף שאלות נוספות שמעלים התלמידים.

מבוא

מהי פוליציטמיה? פוליציטמיה היא ריבוי של תאי דם אדומים בגוף. משמעות המילה פוליציטמיה הוא ריבוי תאים בדם (פולי = הרבה, ציט = תא, סיומת –מיה = בדם). כאשר יש עודף של כדוריות דם אדומות בגוף עולה גם כמות ההמוגלובין מעבר לערכים הנורמליים.  חשד לפוליציטמיה מתעורר כאשר יש עלייה של ערכי ההמוגלובין בדם למעל 17 מ"ג לד"ל אצל גברים, ומעל 15 מ"ג לד"ל אצל נשים. החלק היחסי של תאי הדם בתוך הדם קרוי המטוקריט (Hematocrit), וגם הוא כמובן גבוה אצל החולים.


אפידמיולוגיה

פוליציטמיה שניוניות נפוצה מאוד, ומופיעה בעיקר בקרב מעשנים. פוליציטמיה ורה (להלן) נדירה יותר. מעריכים שההיארעות קרובה לשני מקרים לכל 100,000 שנות חיים.

אתיולוגיה ופתופיזיולוגיה

פוליציטמיה מחולקת לכמה סוגים, שונים מאוד בגורמים, בהופעה ובטיפול:
1. פוליציטמיה יחסית נגרמת כתוצאה מעלייה בחלקם היחסי של כדוריות הדם בגוף, ללא עלייה מוחלטת במספר תאי הדם האדומים. עלייה יחסית כזו יכולה להופיע בהתייבשות קיצונית או בכוויות נרחבות, שבהן הגוף מאבד נוזלים וגם נפח הפלזמה, נוזל הדם, יורד. 
2. פוליציטמיה אמיתית, שבה הכמות של כדוריות הדם האדומות עולה באופן מוחלט. מחולקת לפוליציטמיה ראשונית ומשנית :
א. פוליציטמיה ראשונית, הנקראת פוליציטמיה ורה (Polycythemia vera). המחלה דומה באופייה לתהליך סרטני, אבל בדרך כלל לא מהווה סיכון משמעותי. במחלה נפגע תא של כדוריות דם אדומות במח העצם, ופגיעה זו גורמת ליצירה בלתי מבוקרת של כדוריות דם אדומות ולפוליציטמיה.  כמעט תמיד תימצא בפוליציטמיה ורה מוטציה (שאיננה תורשתית!) בחלבון הקרוי  JAK2.
ב. פוליצטמיה משנית נגרמת, בין היתר, מעלייה לגבהים. בגובה רב יורד לחץ החמצן באטמוספרה, וכדי לספק את תצרוכת החמצן בגוף מיוצר מספר רב של כדוריות דם אדומות. תגובה זו היא תגובה תקינה למצב פיזיולוגי משתנה בגוף. באופן דומה תיתכן פוליציטמיה אצל מעשנים, מכיוון שאצלם ההמוגלובין הפנוי לנשיאת חמצן נמוך יותר, וחלקו תפוס על ידי רעלים.

 ייצור מוגבר של כדוריות דם אדומות יכול להתרחש גם בגידולים סרטניים שונים המפרישים שלא כראוי אריתרופויאטין (Erythropoietin), ההורמון המעודד יצירת כדוריות דם אדומות במח העצם. גם אנשים בעלי אופי לחוץ יותר סובלים לעיתים מפוליציטמיה.

סימנים וסימפטומים

1. פוליציטמיה מאופיינת במראה אדום מהרגיל, הנובע מעודף כדוריות הדם האדומות.
2. אוטמים הנובעים מקרישים בדם (ראה בהמשך: סיבוכים). לכן, לעיתים  יתרחש אוטם     
    שריר הלב (Myocardial infraction) או שבץ.   
3. בפוליצטמיה ורה יופיעו גם הגדלת כבד וטחול, סימנים נוירולוגים שונים (כדוגמת כאבי 
    ראש, הפרעות בראייה וכדומה). 
4. לעיתים יופיעו אצל החולים גרד בעור, הזעות בלילה, נטייה לדימומים ויתר לחץ דם.  
5. סימן נוסף שיכול להופיע הם כאבי פרקים.

אבחנה

1. תשאול החולה, כדי לאבחן בין סוגי הפוליציטמיה השונים ולזהות מצבים של
    פוליציטמיה בעקבות מחסור בחמצן.
2. בדיקת דם, הכוללת בדיקה של רמת ההמוגלובין בדם, ומספר כדוריות הדם האדומות
    במחזור הדם.
3. בדיקת סיטורציה - מדידה של רמת הרוויון של החמצן בדם.
4. בדיקת מח עצם, כדי לאבחן פוליציטמיה ורה.
5. בדיקת רמת האריתרופיואטין -  זו הדרך הפשוטה יותר לאבחן פוליציטמיה ורה. הורמון זה מבוקר במנגנון של משוב שלילי על ידי כמות כדוריות הדם האדומות בגוף. ברוב מצבי הפוליציטמיה נראה עלייה בכמות האריתרופיואטין, עלייה שנובעת מייצור מוגבר של כדוריות דם במח העצם. לעומת זאת, במצב של פוליציטמיה ורה נראה רמות נמוכות של אריתרופויאטין בגלל הייצור המוגבר והלא תקין של כדוריות דם אדומות במח העצם, שמדכאות את ייצור ההורמון.
6. פוליצטמיה יחסית מזהים לפי סימני התייבשות רגילים – דופק מהיר, לחץ דם נמוך המשתנה בתנוחה, עור יבש וכדומה.

טיפול

הטיפול מותאם לסוג הפוליציטמיה:
1. פוליציטמיה יחסית משקפת איבוד נוזלים, ולכן הטיפול כולל מתן נוזלים.
2. בפוליציטמיה אמיתית משנית אין צורך לטפל בדרך כלל. פוליצטמיה על רקע של חוסר בחמצן (מצב הקרוי היפוקסיה), למשל, היא מצב פיזיולוגי תקין.
3. במקרה של גידול שמפריש אריתרופויאטין טיפול בגידול המקורי עוזר גם לטיפול בפוליציטמיה המשנית.
4. בפוליציטמיה ורה ניתן לטפל על ידי הקזות דם לעיתים תכופות.
5. בחלק מהמקרים הטיפול יכלול גם כריתת טחול.
6. בנוסף, ניתן לשלב בטיפול אספירין, כדי למנוע יצירת קרישי דם.
7. לעיתים יש צורך גם בטיפול בכימותרפיה.

סיבוכים

הסיבוך העיקרי בפוליציטמיה הוא עודף צמיגות של הדם, בגלל הכמות הרבה של כדוריות הדם האדומות. עודף צמיגות של נוזל הדם יכול לגרום אוטמים באיברים שונים בגוף, וגם ליצור קרישי דם בעורקים או בוורידים.
פוליציטמיה ורה יכולה לעבור התמרה, ולעבור אצל כ-5% מהחולים ללוקמיה אקוטית מהצורה המילאודית (ראה בערך: לוקמיה). אצל כחמישית מהחולים עלולה להתפתח מצב הנקרא מיאלופיברוזיס (Myelofibrosis), המשקף הרס של מח העצם.

פרוגנוזה

פוליציטמיה ראשונית היא מחלה שאיננה מסוכנת בדרך כלל (למעט הסיבוכים שתוארו), ולכן ניתן לחיות איתה כל החיים, ללא השפעה משמעותית על תחלואה ותמותה. פוליציטמיה ורה יכולה, כאמור, לעבור התמרה ללוקמיה חריפה, שהטיפול בה קשה ביותר. ורוב החולים בה ימותו ממחלתם. ללא התמרה שכזו ניתן לחיות עם פוליציטמיה ורה שנים רבות ללא כל הגבלה משמעותית.

____________________________________________________________

מקורות:

1. אתר האגודה למלחמה בסרטן
2. Harrison's principles of internal medicine' 17th edition
3. Wikipedia – polycythemia       


 

 

 

 

גרסה להדפסה גרסה להדפסה                                                          

כל הזכויות שמורות במשרד החינוך למינהל למדע ולטכנולוגיה בשיתוף מרכז פדגוגי טכנולוגי (מפ"ט) עמל
האתר תוכנת ע"י GoNet Software Solutions
ראו תנאי שימוש