הקדמה
מבוא
תפריט קישורים
כיתה י'
האדם כמכלול
קרדיולוגיה
המטולוגיה ומערכת הלימפה
מבוא
אנטומיה
פיזיולוגיה
קרישת הדם
קבוצות הדם
קליניקה
 אנמיה
 טרומבוציטופניה
 לוקמיה
 לימפומה
 מונונוקליאוזיס זיהומית
 פוליציטמיה
רפואה מונעת
מונחים בהמטולוגיה
פולמונולוגיה
מאמרים
מילות מפתח
סיכום
כיתה יא'
נפרולוגיה
נוירולוגיה
אנדוקרינולוגיה
מאמרים
מילות מפתח
סיכום
כיתה יב'
גניקולוגיה
גסטרואנטרולוגיה
אורטופדיה
מאמרים
מילות מפתח
סיכום


מערכות בריאות לימודי בריאות ורפואה בחינוך העל - יסודי
דף הבית  | על האתר  | צור קשר
חפש

 

טרומבוציטופניה – TTP/ITP 

(ITP (idiopathic Thrombocytopenic Purpura

(TTP (Thrombocytopenia purpura


סיפור מקרה
ורד, אימא צעירה בת  33, הגיעה לרופא לבדיקה. לדבריה, מאתמול היא חשה דימומים בחניכיים וחום. הרופא בבדיקתו הבחין שוורד מעט מבולבלת ונראית גם ישנונית במקצת. בבדיקת שתן במרפאה התגלו רמות חלבון שאינן תקינות. הרופא החליט לשלוח את ורד לחדר המיון באופן דחוף כדי לאבחן את מחלתה באופן מיידי. במיון, נערכה ספירת דם לוורד, ונמצאו 12,000 טרומבוציטים ובילירובין גבוה מהרגיל. הוחלט לתת לוורד עירוי של פלזמה, ולאשפזה למספר ימים. לאחר מספר ימי אשפוז שכללו החלפת פלזמה ומתן סטרואידים, שוחררה דנה במצב יציב וטוב עם ספירת טסיות של 190,000.

בעיותיה של ורד:
1. דימומים בחניכיים
2. חום
3. בלבול וישנוניות
4. בשתן הופיע חלבון
5. טרומבוציטים בדם   12,000 למיקרוליטר
6. בילירובין גבוה מהרגיל
 (התלמיד יזהה את הסימנים האובייקטיביים והסובייקטיביים)
• אלו שאלות עולות מקריאת סיפור המקרה ?
1. מהי הרמה התקינה של הטרומבוציטים בדם?
2. מה הקשר בין רמת הטרומבוציטים שאובחנה לבין הופעת דימומים בחניכיים?
3. מדוע  הופיעה רמת בילירובין גבוהה בדם וחלבון בשתן אצל המטופלת?
4. על-פי הטיפול שהועיל למטופלת (מתן סטרואידים) מאיזה סוג של טרומבוציטופניה סובלת 
    המטופלת?
• ניתן להוסיף שאלות נוספות שמועלות ע"י התלמידים.

מבוא
טסיות הדם או טרומבוציטים    (PLT, Platelets, Thrombocytes)  הן הסוג הקטן ביותר של תאי הדם, הן חלקי תא שמקורם בתא אם גדול מאוד שנמצא במח העצם ונקרא מגהקריוציט. טסיות דם נחוצות בתהליך קרישת דם, הגלדת פצעים והפסקת דימומים. כאשר מתרחש דימום בגוף, טסיות דם יוצרות מעין פקק דביק המסייע לעצור את הדימום. אם יש מעט מדי טסיות בדם עלולים להיווצר דימומים בלתי מבוקרים, אם יש הרבה מדי טסיות דם יש סיכויים להיווצרות קרישים בדם ואף להיווצרות טרשת עורקים.

מה היא Thrombocytopenia?
טרומבוציטופניה היא מחסור בטסיות דם הקרויות גם טרומבוציטים. רמה רגילה של טסיות בדם נעה בין 150,000 ל – 350,000 טסיות למיקרוליטר.  טסיות הדם משתתפות באופן פעיל בתהליך הקרישה הראשוני ומחסור חמור שלהם יכול לגרום לדימומים. במצבים קשים של חוסר טרומבוציטים ייתכן אפילו דימום ספונטני – ללא פגיעה מוקדמת.

אפידמיולוגיה
ITP מופיעה ב 1:100,00 מקרים לשנה. בשתי קבוצות גילאים:  בגילאי הילדות (3-5), ובגילאי העשרים (20-30), אז היא מופיעה יותר בנשים, כמו רובן המוחלט של המחלות האוטואימוניות.
TTP נדירה הרבה יותר, ומופיעה בכ – 4 אנשים לשנה בכל מיליון בני אדם. היא שכיחה בייחוד בנשים צעירות, בעשור הרביעי לחייהן.

אטיולוגיה
טרומובציטופניה יכולה להיות אידיופטית – הסיבה להופעתה איננה ידועה – או יכולה להופיע בעקבות זיהומים שונים (למשל בחיידק המיקובקטריה), בעקבות מחלות אוטואימוניות שונות, או בעקבות מחלות סרטניות של הלימפוציטים (לימפומות מסוגים שונים).

פתופיזיולוגיה
קיימים מספר סוגים של טרומבוציטופניה. כאן נעסוק בשני סוגים שונים של מחסור בטסיות:
TTP - (Thrombocytopenia purpura היא מחסור בטסיות על רקע של פגיעה באנזים בגוף הנקרא ADAM. אנזים זה אחראי על חיתוך והפעלה של אנזים אחר, הקרוי פקטור וון-ווילברנד – vWF (פקטור אשר מעכב פקטורVIII ואגרגציה של טרומבוציטים). vWF חשוב ביותר לפעילות התקינה של מערכת קרישת הדם הוא נשא של פקטור VIII. לכן, פגיעה כזו, יכולה להיות נרכשת או מולדת, גורמת לירידה חדה במספר הטסיות ולטרומבוציטופניה, עם תסמינים שיתוארו בהמשך.
ITP – (idiopathic Trombocythopenia purpura היא מחלה בעלת מאפיינים אוטו-אימוניים – בה קיימת הפעלת מערכת החיסון של הגוף כנגד מרכיבים עצמיים. אומנם, המילה אידיופטי מציינת מחלה שמקורה לא ברור או לא ידוע, אך הפתופיזיולוגיה של מחלה זו דווקא מובן, בקווים כלליים. מחלה זו מאופיינת בייצור של נוגדנים עצמיים כנגד מרכיבים על גבי טסיות הדם. כזכור, נוגדנים הם חלבונים המיוצרים על ידי לימפוציטים וגורמים לנטרול ולפאגוציטוזה (בליעה) של הגורם אליו נקשרו. קשירה של נוגדנים למרכיבים על גבי הטסיות גורמות להרס שלהן על ידי מאקרופגים.

סימנים וסימפטומים
כידוע, הטרומבוציטים במחזור אדם אחראיים על הנעת תהליך הקרישה, ובלעדיהם תהליך הקרישה ייפגע באופן קשה. אף על פי כן, ירידה של מספר הטסיות בגוף אל 50,000 טסיות למיקורליטר לא גורמת, לרוב, לתסמינים כלשהם. ירידה חריפה יותר, אל 10,000-20,000 טסיות, יכולה לגרום לסימנים של:  דימום ספונטני – כלומר דימום גם ללא כל טראומה או פגיעה אחרת 
בגוף. הדימומים הספונטאניים יופיעו לרוב כארגמנת (הידועה יותר כפורפורה – purpura) -  כתמים אדומים על פני הגוף, וכנקודות זעירות של דימומים על פני העור, הקרויות פטכיות.
ב – TTP מופיעים בנוסף לטרומובציטופניה ארבעה סימנים קלאסיים, המכונים פנטדה (פירוש המילה: חמישיה. בדומה ל"פנטגון" – משרד ההגנה האמריקאי הקרוי כך על שם צורתו המחומשת). הפנטדה כוללת, בנוסף לטרומבוציטופניה, גם אנמיה המוליטית – אנמיה הנובעת מהרס של כדוריות דם אדומות, פגיעה נוירולוגית – כאבי ראש, בלבול, פרכוסים וכד', פגיעה כלייתית וחום. עם זאת, רק כמחצית מהחולים יפגינו את כל חמשת סימני ה"פנטדה".

אבחנה
האבחנה הראשונית של טרומבוציטופניה נעשית על ידי:
1. סימנים קליניים שתוארו לעיל – פורפורה, פטכיות, ודימומים מוגברים לאחר טראומה.
2. האבחנה המדויקת יותר מתקבלת באמצעות ספירת דם, שמונה, בנוסף לתאי הדם האדומים והלבנים, גם את מספר הטרומבוציטים בגוף.
3. יש מקרים בהם מופיעה פסאודו-טרומבוציטופניה (מצב דמוי טרומבוציטופניה), בה מראה ספירת הדם מספר טסיות נמוך מהנורמה, אלא שהסיבה לכך היא אגרגציה (הידבקות) של טסיות, ולא חוסר אמיתי בתנאים פיזיולוגיים. ניתן לגלות מצב מטעה זה בהסתכלות ישירה על הדם במשטח, בו ייראו צברי טסיות שמספרן הכללי תקין.
4. אבחנה של ITP נעשית בדרך השלילה, לאחר שלא נמצאו סיבות אחרות לחוסר בטרומבוציטים אצל החולה. בילדים קיימת צורה קלה יותר של המחלה, שחולפת מעצמה ומופיעה בדרך כלל לאחר זיהום ויראלי.
5. אבחנה של TTP נעשית בהקשר הקליני המתאים, לפי התסמינים שתוארו לעיל, בנוכחות של טרומבוציטופניה. מכיוון שחלק מה"פנטדה" במחלה היא אנמיה המוליטית, יופיעו בדם סימנים של הרס כדוריות דם אדומות, כמו גם מרכיבי של המוגלובין, ולכן נצפה לעלייה בבילירובין (תוצר של פירוק המוגלובין) ובאנזים LDH בדם. במקרים של פגיעה כלייתית נמצא חלבון בבדיקת שתן, ונראה עלייה בדם של חומרים המופרשים בכליה, כמו קריאטנין.

טיפול
הטיפול ב ITP כולל מספר אפשרויות, כתלות בחומרת הסימפטומים והגבתם לתרופות הניתנות. בגלל שאופייה של המחלה הוא במקורו אוטו-אימוני, הטיפול המקובל הראשוני הוא :
1. מתן סטרואידים – קבוצת תרופות בעלות השפעה נרחבת ביותר על דיכוי מערכת החיסון אך יש לה גם תופעות לוואי רבות ביותר.
2. במקרים של כשלון בטיפול בסטרואידים, כריתת טחול יכולה לעזור במניעת הרס הטסיות, כמו גם תרופות אחרות המדכאות את מערכת החיסון. כריתת טחול מעלה מאוד את הסיכון לחלות במחלות חיידקיות מסוגים שונים, כמו דלקת ריאות חיידקית. צריך לזכור, שלא כל טרומבוציטופניה על רקע של ITP זקוקה לטיפול, ורק אם רמת הטסיות יורדת אל מתחת ל – 30,000 טסיות למיקרוליטר או מופיעים דימומים שונים, מקובל לטפל בחולה.
3. טיפול אפשרי נוסף הוא ב – Intravenous immunoglobulin( IVIG ) – מתן נוגדנים לא ספציפיים שמופקים מבני אדם ועוזרים גם הם להפחית את הרס הטסיות ע"י נטרול הנוגדים האוטואימוניים ההורסים את הטסיות.
4. הטיפול ב TTP דחוף ביותר ומציל חיים. הטיפול המומלץ הוא החלפת הפלזמה (נוזל הדם) של

החולה, הגוררת חידוש של האנזים הפגוע בדם. ניתן לטפל במחלה גם במתן של פלזמה בלבד, (בתרומת דם, מפרידים את מרכיבי הדם השונים, ונותנים לחולה בנפרד, בעת הצורך, כדוריות דם אדומות, פלזמה או טסיות), לעיתים מוסיפים לטיפול גם סטרואידים וכריתת טחול.

סיבוכים
הסיבוך העיקרי ב ITP (ולמעשה, בכל טרומבוציטופניה חמורה) הוא דימום נרחב לרקמות פנימיות – חלל הבטן, מח  וכד'. דימום כזה יכול לסכן חיים באופן מיידי והוא מצב חירום רפואי.

TTP היא מחלה מסכנת חיים כשלעצמה, וגוררת תמותה של 100% מהחולים ללא טיפול. הסיבוכים העיקריים במקרה של התגברות על השלב האקוטי קשורים לפגיעה בתפקודי הכליה.

פרוגנוזה
הפרוגנוזה ב – ITP טובה. ברוב המקרים טיפול מתאים יגרור היעלמות של המחלה וחזרה למספר נורמאלי של טרומבוציטים בדם. בחלק קטן מהחולים לא ניתן יהיה להשתלט על המחלה באמצעים הטיפולים שתוארו לעיל, והחולה יחיה עם מספר נמוך של טרומבוציטים, אותו יהיה ניתן לתקן במידת הצורך רק באמצעות עירוי של טרומבוציטים.

הפרוגנוזה של TTP ללא טיפול היא גרועה ביותר.
למעשה, מעריכים שכל החולים ב –
TTP ימותו אם לא יזכו לקבל טיפול מתאים. חולים שמקבלים טיפול מתאים בהחלפת פלזמה מבריאים ב 80%-90% מהמקרים.

__________________________________________________________ 

מקורות

Harrison's principles of internal medicine' 17th edition

Wikipedia – thrombocytopenia

 

 

 

 

 

גרסה להדפסה גרסה להדפסה                                                          

כל הזכויות שמורות במשרד החינוך למינהל למדע ולטכנולוגיה בשיתוף מרכז פדגוגי טכנולוגי (מפ"ט) עמל
האתר תוכנת ע"י GoNet Software Solutions
ראו תנאי שימוש